Skip to main content
  • Druh veličiny: podíl PNH klonu v testované populaci
  • Materiál: krev
  • Jednotka: %

Paroxysmální noční hemoglobinurie je vzácné získané onemocnění, jehož příčinou je somatická mutace v genu PIGA, která vede ke ztrátě tzv. glykosylfosftatidylinositolové (GPI) kotvy na cirkulujících krevních buňkách. Postižené buňky tím ztratí ochranu před účinky komlementu a dochází k jejich destrukci.

Vyšetřované znaky:  CD14, CD15, CD24, CD45, CD59, CD64, CD235a, FLAER (aerolysin)

Indikace: hemoglobinurie, hemolytická anémie, trombóza v neobvyklých lokalizacích, refrakterní cytopenie s bilineární dysplasií, cytopenie neznámé etiologie

Přínos stanovení na průtokovém cytometru: přímá detekce deficitu GPI-kotvených proteinů na erytrocytech, monocytech a granulocytech

Přístroj/výrobce: Navios / Beckman Coulter

Doba odezvy: obvykle 2. - 3. den od odběru; max. 14 dní

Zdroj referenčních hodnot: Borowitz et al.: Guidelines for the Diagnosis and Monitoring of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria and Related Disorders by Flow Cytometry (2010)

Referenční hodnoty

< 0,1%    Ojedinělé buňky s PNH fenotypem
0,1 – 1%    Minoritní PNH klon
> 1%    PNH klon